Home Page

Αρχική σελίδα

Αναζήτηση

Εγκεκριμένα
περιοδικά

Κατάλογος
περιοδικών

Κάλυψη βάσης

E-mail

   

Νυκτερινή παροξυντική αιμοσφαιρινουρία. Από τη μοριακή βλάβη και το βιοχημικό έλλειμμα στην κλινική της έκφραση
Ι.Β. Ασημακόπουλος, Λ. Παπαγεωργίου, Ο. Καμπουροπούλου, M. Σαμάρκος, Ε. Πλάτα, Ε. Βαριάμη, Θ.Π. Βασιλακόπουλος, Π. Τσαφταρίδης, Μ.Κ. Αγγελοπούλου, Κ. Κωνσταντόπουλος, Ε. Τέρπος, Γ. Μελέτης

Η νυκτερινή παροξυντική αιμοσφαιρινουρία (ΝΠΑ) ή νόσος των Marchiafava-Micheli αποτελεί μια σπάνια νόσο του πολυδύναμου αρχέγονου αιμοποιητικού κυττάρου, την οποία λίγοι κλινικοί ιατροί, ακόμη και αιματολόγοι, έχουν παρακολουθήσει σε ολόκληρη την κλινική της εξέλιξη και φυσική πορεία. Το βιοχημικό και το μοριακό υπόβαθρο της νόσου ανακαλύφθηκε στα τέλη του προηγούμενου αιώνα, ύστερα από ερευνητικές προσπάθειες δεκαετιών. Περισσότερες από 180 διαφορετικές μεταλλάξεις στο γονίδιο PIG-A, το οποίο εδράζεται στο βραχύ σκέλος του χρωμοσώματος Χ, έχουν ενοχοποιηθεί για την εμφάνιση της νόσου, οδηγώντας σε διαταραχή της βιοσυνθετικής οδού της «άγκυρας» της γλυκοσυλ-φωσφατιδυλ-ινοσιτόλης, ενός γλυκοπρωτεϊνικού μηχανισμού σύνδεσης των πρωτεϊνών στη μεμβράνη των κυττάρων. Η ΝΠΑ αποτελεί το πρώτο και ίσως το μοναδικό παράδειγμα επίκτητης αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με αρνητική αντίδραση Coombs λόγω διαταραχής της ερυθροκυτταρικής μεμβράνης, χωρίς διαταραχή της μορφολογίας των ερυθρών, η οποία οδηγεί σε επεισόδια πρωινής αιμοσφαιρινουρίας –σκουρόχροα νυκτερινά και πρώτα πρωινά ούρα– τα οποία και ανησυχούν τον ασθενή, ενώ το χρώμα τους «καθαρίζει» κατά τη διάρκεια της ημέρας. Η έλλειψη του CD55 και του CD59 από την επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ρυθμιστικών πρωτεϊνών του συμπληρώματος, οι οποίες συνδέονται μέσω της «άγκυρας» που απουσιάζει, ερμηνεύουν καλά τη χρόνια ενδαγγειακή αιμόλυση με τη συνοδό αιμοσιδηρινουρία της νόσου. Ωστόσο, δεν επεξηγούν επαρκώς τις θρομβοεμβολικές διαταραχές σε ασυνήθεις θέσεις, καθώς και –σε μεγαλύτερο βαθμό– τη μυελική ανεπάρκεια, η οποία συμπληρώνει τη χαρακτηριστική τριάδα της νόσου. Η παρούσα ανασκόπηση περιλαμβάνει όλα τα στοιχεία τα οποία υπάρχουν μέχρι σήμερα στη διεθνή βιβλιογραφία αναφορικά με τη μοριακή βλάβη και το βιοχημικό έλλειμμα που χαρακτηρίζει τη ΝΠΑ, καθώς και την περιγραφή των πολύπλοκων παθογενετικών οδών που οδηγούν στις βασικές της κλινικές εκδηλώσεις.

Λέξεις-κλειδιά: Αιμολυτική αναιμία, CD55, CD59, DAF, MIRL, Νυκτερινή παροξυντική αιμοσφαιρινουρία, GPI, Μυελική ανεπάρκεια

ΑΡΧΕΙΑ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗΣ, 32(4), 391-421, 2015 - Ανασκόπηση

Dadurch, dass sie in Landern mit gema?igtem Klima vorgenommen wurden, konnen die meisten der Studien uber Kinderlahmung nicht in Sub-Kontinent von endemischen Kinderlahmung anzuwenden. Diese Bewertung bundelt Daten uber die Kinderlahmung in Indien, viagra bestellen um alle Anderungen, die seit 1940 nur etwa 2% der Kinder mit Polio sterben in der akuten Erkrankung aufgetreten sind vorzulegen; lovegra bestellen etwa 95% aller Falle Paralyse von einem oder beiden Beinen.

Jeweils 843 und 1113 Patienten wurden mit Dosieraerosole und Pulverinhalatoren zu Hause; der letzteren waren die Anwender von Aerolizer®, viagra schweiz Diskus®, HandiHaler® und Turbuhaler® 82, 467, 505 und 361. Wir haben insgesamt 2288 Datensatze von Inhalationstechnik. Kritische Fehler waren weit unter den Nutzern aller Inhalatoren verteilt, viagra generika im Bereich von 12% fur Dosieraerosole, 35% fur Diskus® und HandiHaler® und 44% fur Turbuhaler®.

Die Ergebnisse der 50 Insel Isolierungen mit Liberase Enzym wurden mit denen von 36 Isolierungen mit Kollagenase verglichen wurden Typ P. Keine signifikanten Unterschiede in der Spenderalter, kalte Ischamiezeit, Verdauungszeit, oder das Gewicht der Bauchspeicheldrusen zwischen den beiden Gruppen beobachtet. Islet Ausbeute war in der Gruppe, kamagra schweiz wo die Liberase Enzym verwendet wurde, deutlich hoher.

Diese Lehre Technik angepasst werden, um mit kleinen Kindern zu verwenden. cialis schweiz Die Verwendung von Reimen kann einfacher und mehr Spa? fur die jungeren Studenten. Auch kann diese Lehre Technik verwendet werden, um zahlreiche gesundheitliche Probleme anzugehen, die sie fur alle Gesundheitsinhaltsbereiche angemessen macht.

Somalia, einem der instabilsten Lander der Welt, levitra schweiz hat sich ohne standige Regierung seit fast 2 Jahrzehnten. Mit einem Gesundheitssystem vollig durcheinander, bleibt Abdeckung der grundlegenden Gesundheitsma?nahmen und geringe, Mutter- und Kindersterblichkeit ist eine der hochsten in der Welt.