Νοσήματα του δέρματος και ιδιοπαθής φλεγμονώδης πάθηση των εντέρων (ΙΦΠΕ). Μέρος Ι. Νοσολογία βλεννογονο-δερματικών εκδηλώσεων ΙΦΠΕ
I.Δ. Μπασούκας, Κ.Χ. Κατσάνος, Γ. Γαϊτάνης, Ν. Καραβασίλη, Δ. Χριστοδούλου, Ε.Β. Τσιάνος
Οι δερματικές εκδηλώσεις της ιδιοπαθούς φλεγμονώδους πάθησης των εντέρων (ΙΦΠΕ) είναι ιδιαίτερα συχνές. Περίπου 10% των ασθενών προσέρχονται με κάποια δερματική εκδήλωση σχετιζόμενη με τη νόσο κατά τη διάγνωση της ΙΦΠΕ, ενώ τουλάχιστον 20% των ασθενών εμφανίζουν κάποιο νόσημα του δέρματος, που απαιτεί δερματολογική διάγνωση και θεραπεία, κατά την πορεία της νόσου. Από πρακτικής σκοπιάς, οι παθολογικές εκδηλώσεις του επικαλυπτικού συστήματος που παρατηρούνται σε όλο το νοσολογικό φάσμα της ΙΦΠΕ μπορούν να καταταχθούν ποικιλοτρόπως: Ανάλογα με τις παραπάνω κατηγορίες, αν είναι «μη ειδικές» ή «ειδικές» δερματικές εκδηλώσεις της εντεροπάθειας, ανάλογα με την επί μέρους εντεροπάθεια (ελκώδης κολίτιδα ή νόσος του Crohn), ανάλογα με το εάν η προσέγγιση του ασθενούς είναι από την πλευρά του γαστρεντερολόγου ή του δερματολόγου, όπως στην περίπτωση όπου οι δερματικές εκδηλώσεις προηγούνται στον κλινικό ορίζοντα των εντερικών. Ο ακριβής παθογενετικός μηχανισμός των «ειδικών» δερματικών εκδηλώσεων της ΙΦΠΕ δεν είναι γνωστός. Πιθανή θεωρείται μια διασταυρούμενη ανοσοαπάντηση έναντι επιτόπων, που μοιράζονται ο εντερικός βλεννογόνος και η επιδερμίδα ή ο εντερικός σωλήνας και το δέρμα γενικότερα. Οι «μη ειδικές» βλεννογονο-δερματικές εκδηλώσεις της ΙΦΠΕ αποτελούν μια σειρά από σχετικά σπάνιες, «μη ειδικές», υπερεργικής-ανοσολογικής αιτιολογίας παθήσεις του δέρματος και παρατηρούνται με αυξημένη συχνότητα σε όλο το φάσμα της ΙΦΠΕ, αν και με χαρακτηριστικά διαφορετική επίπτωση σε ασθενείς με ελκώδη κολίτιδα και με νόσο του Crohn και είναι οι εξής: οζώδες ερύθημα, γαγγραινώδες πυόδερμα, σύνδρομο Sweet, υποτροπιάζουσα αφθώδης στοματίτιδα, παθήσεις δέρματος σε θέσεις κολοστομίας και ειλεοστομίας και ουδετεροφιλικές δερματοπάθειες. Εκτός των ανωτέρω νοσημάτων, συχνά σε ασθενείς με ΙΦΠΕ παρατηρούνται επίσης οι διάφορες μορφές λευκοκυτταροκλαστικής αγγειίτιδας, περιλαμβανομένης της δερματικής αγγειίτιδας μικρών αγγείων, του επηρμένου επίμονου ερυθήματος, αλλά και της δερματικής οζώδους πολυαρτηριίτιδας. Οι παθογνωμονικές βλεννογονο-δερματικές εκδηλώσεις της ελκώδους κολίτιδας είναι η φλυκταινώδης δερματοπάθεια και η βλαστική πυοστοματίτιδα. Οι παθογνωμονικές εκδηλώσεις της νόσου του Crohn περιλαμβάνουν τις ραγάδες, τα αποστήματα και τα συρίγγια της περιπρωκτικής περιοχής, καθώς και τη «μεταστατική» νόσο του Crohn στις περιπτώσεις όπου η δερματική εντόπιση της νόσου διαχωρίζεται σαφώς με την παρεμβολή υγιών ιστών από τυχόν εντερική προσβολή, τη στοματοπροσωπική νόσο Crohn και την κοκκιωματώδη χειλίτιδα. Υπάρχουν επίσης νοσολογικές αναλογίες της ΙΦΠΕ και των «ιδιοπαθών φλεγμονωδών παθήσεων του δέρματος», όπως η νόσος Crohn και η ψωρίαση, η πυώδης ιδρωταδενίτιδα και το έκζεμα. Περιγράφονται, τέλος, οι δερματικές εκδηλώσεις διαταραχών θρέψης, δυσαπορρόφησης και μεταβολισμού, καθώς και η νοσολογία τριχών και ονύχων σε ασθενείς με ΙΦΠΕ.
Λέξεις-κλειδιά: Δέρμα, Δερματολογικές εκδηλώσεις, Ελκώδης κολίτιδα, Νόσος του Crohn, Ιδιοπαθής φλεγμονώδης πάθηση των εντέρων
ΑΡΧΕΙΑ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗΣ, 29(4), 424-442, 2012 - Ανασκόπηση