Home Page

Αρχική σελίδα

Αναζήτηση

Εγκεκριμένα
περιοδικά

Κατάλογος
περιοδικών

Κάλυψη βάσης

E-mail

   

Απλαστική αναιμία στην παιδική ηλικία. Παθογενετικοί μηχανισμοί και σύγχρονη θεραπεία
Β. Παπαδάκης, Γ.Χρ. Μελέτης

Η απλαστική αναιμία (ΑΑ) αποτελεί μια σοβαρή αιματολογική διαταραχή, επίκτητη και συνήθως ιδιοπαθή. Η κατανομή της επίπτωσής της παρουσιάζει δύο αιχμές, στις ηλικιακές ομάδες των 15−25 ετών και των άνω των 60 ετών. Στα παιδιά ηλικίας <15 ετών αναφέρονται 1−3 περιστατικά ανά 106. Στα παιδιά, σημαντική είναι η αναγνώριση πιθανών συγγενών συνδρόμων μυελικής ανεπάρκειας πριν από την οριστική διάγνωση της ΑΑ. Δεν υπάρχει παθογνωμονική εξέταση για τη διάγνωση της ΑΑ. Η μείωση των έμμορφων συστατικών του περιφερικού αίματος συνοδεύεται από μείωση της κυτταροβρίθειας του μυελού των οστών και συνοδές αιμορραγίες, λοιμώξεις και ωχρότητα. Η πλειοψηφία των περιπτώσεων ιδιοπαθούς ΑΑ αφορά σε έναν αυτοάνοσο μηχανισμό καταστροφής του μυελού των οστών. Συνήθως, ένας άγνωστος παράγοντας οδηγεί σε μια Th1 κυτταρική απάντηση, με υπερπαραγωγή μυελοκατασταλτικών κυτταροκινών, όπως ιντερφερόνης-α (IFN-α), παράγοντα νέκρωσης του όγκου (TNF-α) και ιντερλευκίνης-2 (IL-2), με παράλληλη ενεργοποίηση της οδού του Fas και συνοδό αυξημένη απόπτωση των μυελικών κυττάρων. Η αναστροφή της ανωτέρω εξεργασίας με κατάλληλη θεραπεία οδηγεί σε κλινική ύφεση, ενώ επανενεργοποίησή της έχει ως αποτέλεσμα υποτροπή της ΑΑ. Ακόμη, υπάρχει και η πιθανότητα της απώτερης εμφάνισης κλωνικής νόσου με τη μορφή του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου ή της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας. Θεραπεία της ΑΑ με την αναστροφή της ανωτέρω μυελοκαταστροφικής ανοσολογικής διαταραχής επιτυγχάνεται με τη χορήγηση ανοσοκατασταλτικής αγωγής (ΑΚΑ) με αντι-θυμοκυτταρική σφαιρίνη και κυκλοσπορίνη, καθώς και με τη διενέργεια μεταμόσχευσης αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων (ΜΑΑΚ) από κατάλληλο δότη. Η ΜΑΑΚ προτιμάται σε νεαρούς ασθενείς, με βαριά απλαστική αναιμία και διαθέσιμο συμβατό αδελφό, καθώς και σε περιπτώσεις αποτυχίας της ΑΚΑ (όπου χρησιμοποιείται κατάλληλος, μη συγγενής δότης). Ανοσοκατασταλτική αγωγή προτιμάται σε ασθενείς ηλικίας >40 ετών και σε νεότερους ασθενείς που δεν έχουν διαθέσιμο συμβατό αδελφό. Με την ανωτέρω θεραπευτική προσέγγιση, στις σύγχρονες μελέτες αναμένεται πενταετής επιβίωση >75% και συνήθως >85%. Σημαντική παραμένει η άρτια και έγκαιρη διαγνωστική διερεύνηση, καθώς και η επιμελής υποστηρικτική αγωγή των ασθενών.

Λέξεις-κλειδιά: Απλαστική αναιμία, θεραπεία, Παθογένεια, Παιδί

ΑΡΧΕΙΑ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗΣ, 27(6), 897-906, 2010 - Ανασκόπηση

Dadurch, dass sie in Landern mit gema?igtem Klima vorgenommen wurden, konnen die meisten der Studien uber Kinderlahmung nicht in Sub-Kontinent von endemischen Kinderlahmung anzuwenden. Diese Bewertung bundelt Daten uber die Kinderlahmung in Indien, viagra bestellen um alle Anderungen, die seit 1940 nur etwa 2% der Kinder mit Polio sterben in der akuten Erkrankung aufgetreten sind vorzulegen; lovegra bestellen etwa 95% aller Falle Paralyse von einem oder beiden Beinen.

Jeweils 843 und 1113 Patienten wurden mit Dosieraerosole und Pulverinhalatoren zu Hause; der letzteren waren die Anwender von Aerolizer®, viagra schweiz Diskus®, HandiHaler® und Turbuhaler® 82, 467, 505 und 361. Wir haben insgesamt 2288 Datensatze von Inhalationstechnik. Kritische Fehler waren weit unter den Nutzern aller Inhalatoren verteilt, viagra generika im Bereich von 12% fur Dosieraerosole, 35% fur Diskus® und HandiHaler® und 44% fur Turbuhaler®.

Die Ergebnisse der 50 Insel Isolierungen mit Liberase Enzym wurden mit denen von 36 Isolierungen mit Kollagenase verglichen wurden Typ P. Keine signifikanten Unterschiede in der Spenderalter, kalte Ischamiezeit, Verdauungszeit, oder das Gewicht der Bauchspeicheldrusen zwischen den beiden Gruppen beobachtet. Islet Ausbeute war in der Gruppe, kamagra schweiz wo die Liberase Enzym verwendet wurde, deutlich hoher.

Diese Lehre Technik angepasst werden, um mit kleinen Kindern zu verwenden. cialis schweiz Die Verwendung von Reimen kann einfacher und mehr Spa? fur die jungeren Studenten. Auch kann diese Lehre Technik verwendet werden, um zahlreiche gesundheitliche Probleme anzugehen, die sie fur alle Gesundheitsinhaltsbereiche angemessen macht.

Somalia, einem der instabilsten Lander der Welt, levitra schweiz hat sich ohne standige Regierung seit fast 2 Jahrzehnten. Mit einem Gesundheitssystem vollig durcheinander, bleibt Abdeckung der grundlegenden Gesundheitsma?nahmen und geringe, Mutter- und Kindersterblichkeit ist eine der hochsten in der Welt.