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Εξωλεμφαδενικά λεμφώματα υψηλού βαθμού κακοήθειας Ως εξωλεμφαδενικά λεμφώματα ορίζονται αυτά που εντοπίζονται σε περιοχές που δεν υπάρχει φυσιολογικά λεμφικός ιστός. Συνιστούν μια ετερογενή ομάδα νόσων διαφορετικής αιτιολογίας, παθογένεσης, κλινικών εκδηλώσεων και πρόγνωσης, ενώ αποτελούν τουλάχιστον το 1/4 όλων των λεμφωμάτων. Το γαστρεντερικό σύστημα (ΓΕΣ) είναι η πιο συχνή θέση προσβολής, οποιοδήποτε όμως όργανο μπορεί να προσβληθεί. Ο πιο συχνός ιστολογικός τύπος είναι το διάχυτο από μεγάλα Β-κύτταρα, ενώ το οζώδες λέμφωμα (follicular) είναι λιγότερο συχνό. Συχνότερες θέσεις προσβολής των πρωτοπαθών εξωλεμφαδενικών λεμφωμάτων υψηλής κακοήθειας αποτελούν ο δακτύλιος του Waldeyer, οι παραρρίνιοι κόλποι, ο θυρεοειδής, ο μαστός, το έντερο και τα οστά. Μεγάλος αριθμός εξωλεμφαδενικών λεμφωμάτων ανήκει στην κατηγορία των MALT τα οποία προσβάλλουν κυρίως το βλεννογόνο του ΓΕΣ και των βρόγχων. Συνδυασμένη θεραπεία με ακτινοθεραπεία (RT) και χημειοθεραπεία (ΧΜΘ) είναι συχνά απαραίτητη. Η θεραπευτική προσέγγιση των πρωτοπαθών εξωλεμφαδενικών λεμφωμάτων θα πρέπει να βασιστεί κυρίως στην αιτιολογία και στην παθογένειά τους, παρά στον ιστολογικό τύπο και στην έκταση της νόσου. Η κατανόηση της σχέσης αυτών των νόσων με την ανοσολογική απάντηση του οργανισμού μπορεί να οδηγήσει σε σχεδιασμό λιγότερο τοξικών θεραπειών. Λέξεις-κλειδιά: ΚΝΣ, Εξωλεμφαδενικά μη-Hodgkin λεμφώματα, MALT λέμφωμα, Δακτύλιος του Waldeyer ΙΑΤΡΙΚΗ, 86(1), 24-38, 2004 - Ανασκόπηση |
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