Τα εξωλεμφαδενικά Β μη-Hodgkin λεμφώματα οριακής ζώνης τύπου MALT
Δ. Φαρμάκης, Δ. Πεκτασίδης
Τα λεμφώματα οριακής ζώνης του τύπου MALT είναι εξωλεμφαδενικά Β μη-Ηodgkin λεμφώματα τα οποία μοιάζουν μορφολογικά με τους φυσιολογικούς ιστούς τύπου ΜΑLT, αθροίσεις δηλαδή λεμφοκυττάρων σε βλεννογονικές περιοχές. Αναπτύσσονται συνήθως στο έδαφος ενός επίκτητου ιστού τύπου ΜΑLT, ο οποίος δημιουργείται σε διάφορα επιθήλια ως απάντηση σε χρόνια φλεγμονή από λοίμωξη ή αυτοάνοση διαταραχή, όπως η γαστρίτιδα από Ηelicobacter pylori, το σύνδρομο Sjogren ή η θυρεοειδίτιδα Hashimoto. Χρωμοσωμικές ανωμαλίες και κυρίως οι μεταθέσεις t(11;18) και t(1;14) φαίνεται πως παίζουν σημαντικό παθογενετικό ρόλο. Αποτελούν το 8% των Β μη-Hodgkin λεμφωμάτων και την πλειοψηφία των εξωλεμφαδενικών λεμφωμάτων χαμηλής κακοήθειας. Συνηθέστερες εντοπίσεις είναι ο στόμαχος, οι πνεύμονες, ο θυρεοειδής, οι σιελογόνοι αδένες, ο οφθαλμικός κόγχος, το δέρμα και δυνητικά κάθε εξωλεμφαδενικό επιθήλιο. Ιστολογικά, αποτελούνται από ετερογενή Β-λεμφοκύτταρα του τύπου της οριακής ζώνης των δευτερογενών λεμφοζιδίων, με ιδιαίτερο χαρακτηριστικό την ανάπτυξη λεμφοεπιθηλιακών βλαβών. Ανοσοφαινοτυπικά παρουσιάζουν μονοκλωνικότητα, εκφράζουν τις επιφανειακές ανοσοσφαιρίνες IgM, IgA και IgG και είναι θετικά για τα κοινά αντιγόνα των Β-λεμφοκυττάρων (CD19, CD20, CD22, CD79a) και τα αντιγόνα της οριακής ζώνης (CD21 και CD35). Βασικό τους χαρακτηριστικό είναι η εξαιρετικά ήπια κλινική συμπεριφορά και η τάση τους να παραμένουν εντοπισμένα για μεγάλο χρονικό διάστημα, ακόμα και χωρίς θεραπεία. Παρόλα αυτά, είναι δυνατό να επεκταθούν και να διηθήσουν λεμφαδένες και άλλους εξωλεμφαδενικούς ιστούς. Στη θεραπευτική τoυς προέχουν οι τοπικοί χειρισμοί, οι οποίοι περιλαμβάνουν τη χειρουργική και κυρίως την ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία με χαμηλές δόσεις της τάξης των 30 Gy επιτυγχάνει πλήρη ύφεση διαρκείας στην πλειοψηφία των περιπτώσεων. Σε ασθενείς με νόσο προχωρημένου σταδίου οι οποίοι χρήζουν συστηματικής θεραπείας, εφαρμόζονται διάφορα χημειοθεραπευτικά σχήματα, ενώ το μονοκλωνικό αντίσωμα rituximab είναι μάλλον δραστικό και βρίσκεται υπό μελέτη. Ειδικά για τα γαστρικά MALT λεμφώματα, τα οποία είναι και τα συχνότερα, η εκρίζωση του Helicobacter pylori με αντιβιοτική αγωγή παρέχει υψηλά ποσοστά πλήρους ύφεσης και αποτελεί το μοναδικό χειρισμό ο οποίος απαιτείται, σε συνδυασμό με στενή ενδοσκοπική παρακολούθηση, σε ασθενείς με εντοπισμένη νόσο. Επί αποτυχίας των αντιβιοτικών ή απουσίας λοίμωξης από Helicobacter pylori, εφαρμόζεται τοπική ακτινοθεραπεία ή, σπανιότερα, γαστρεκτομή, ενώ η συστηματική νόσος αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία.
Λέξεις-κλειδιά: HELICOBACTER PYLORI, Μη-Hodgkin λεμφώματα, Εξωλεμφαδενικά λεμφώματα, Λεμφώματα οριακής ζώνης, MALT λεμφώματα
ΙΑΤΡΙΚΗ, 85(6), 367-375, 2004 - Ανασκόπηση