Home Page

Αρχική σελίδα

Αναζήτηση

Εγκεκριμένα
περιοδικά

Κατάλογος
περιοδικών

Κάλυψη βάσης

E-mail

   

Γενετικές πολυενδοκρινοπάθειες
Κ. Πολυμέρη

Οι γενετικές πολυενδοκρινοπάθειες διακρίνονται στους τύπους 1, 2 και 3. Η γενετική πολυενδοκρινοπάθεια τύπου 1 χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία συνδυασμών των εξής διαταραχών: (α) χρονίας βλεννοδερματικής μυκητίασης, (β) υποπαραθυρεοειδισμού και (γ) νόσου του Addison. Μαζί με αυτές τις κύριες διαταραχές μπορεί να συνυπάρχουν και άλλες δευτερεύουσες. Η νόσος προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο που αναφέρεται ως APECED (autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy) ή AIRE (autoimmune regulator). Ο τρόπος κληρονομικής μεταβίβασης της γενετικής πολυενδοκρινοπάθειας τύπου 1 είναι ο αυτόσωμος υπολειπόμενος. Η νόσος δεν φαίνεται να σχετίζεται με το HLA-DR. Γενικά, η νόσος εκδηλώνεται κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας και στη συνέχεια εμφανίζονται ποικίλες και πολλαπλές αυτοάνοσες κλινικές εκδηλώσεις, κατά τη διάρκεια της ζωής. Συγχρόνως, έχουν εντοπιστεί οργανο-ειδικά αυτοαντισώματα, τα οποία συσχετίζονται με υποπαραθυρεοειδισμό, επινεφριδική και γοναδική ανεπάρκεια, σακχαρώδη διαβήτη τύπου 1, ηπατίτιδα και λεύκη. Η γενετική πολυενδοκρινοπάθεια τύπου 2 χαρακτηρίζεται από: (α) επινεφριδική ανεπάρκεια, (β) αυτοάνοση νόσο του θυρεοειδούς (υπερθυρεοειδισμό) και (γ) σακχαρώδη διαβήτη τύπου 1. Συγχρόνως, εκδηλώνονται και μη ενδοκρινικές διαταραχές, όπως αλωπεκία, κακοήθης αναιμία και λεύκη. Η νόσος εμφανίζεται κατά την ενήλικη ζωή και είναι πολυγονιδιακή, χαρακτηρίζεται από επικρατούντα χαρακτήρα κληρονομικής μεταβίβασης και σχετίζεται με το HLA-DR3. Η γενετική πολυενδοκρινοπάθεια τύπου 3 χαρακτηρίζεται από συνύπαρξη νόσου του θυρεοειδούς, όπως θυρεοειδίτιδας Hashimoto ή νόσου του Graves και την ύπαρξη σακχαρώδους διαβήτη τύπου 1, κακοήθους αναιμίας, λεύκης και αλωπεκίας. Παράλληλα, μπορεί να υπάρχει σύνδρομο Sjφgren, ρευματοειδής αρθρίτιδα, πρόωρη ωοθηκική ανεπάρκεια, βαρειά μυασθένεια και κοιλιοκάκη. Στη γενετική πολυενδοκρινοπάθεια τύπου 3 δεν εκδηλώνεται επινεφριδική ανεπάρκεια. Η νόσος αποτελεί μία ετερογενή ομάδα διαταραχών, της οποίας ο τρόπος κληρονομικής μεταβίβασης είναι πολύπλοκος και ελάχιστα καθορισμένος. Σε ασθενείς με γενετική πολυενδοκρινοπάθεια τύπου 3, φαίνεται ότι οι απλότυποι του HLA A1, B8, DR3 και DQ2 σχετίζονται με τη νόσο. Στη βιβλιογραφία έχει αναφερθεί και η γενετική πολυενδοκρινοπάθεια τύπου 4, η οποία περιλαμβάνει άλλες αυτοάνοσες νόσους.

Λέξεις-κλειδιά: 2, Πολυενδοκρινοπάθειες, Αυτοάνοσα πολυενδροκρινικά σύνδρομα τύπου 1, 3, Αυτοάνοση πολυενδοκρινοπάθεια-μυκητίαση-εκτοδερμική δυστροφία, Σύνδρομο του Schmidt

ΙΑΤΡΙΚΗ, 84(5-6), 253-263, 2003 - Ανασκόπηση

Dadurch, dass sie in Landern mit gema?igtem Klima vorgenommen wurden, konnen die meisten der Studien uber Kinderlahmung nicht in Sub-Kontinent von endemischen Kinderlahmung anzuwenden. Diese Bewertung bundelt Daten uber die Kinderlahmung in Indien, viagra bestellen um alle Anderungen, die seit 1940 nur etwa 2% der Kinder mit Polio sterben in der akuten Erkrankung aufgetreten sind vorzulegen; lovegra bestellen etwa 95% aller Falle Paralyse von einem oder beiden Beinen.

Jeweils 843 und 1113 Patienten wurden mit Dosieraerosole und Pulverinhalatoren zu Hause; der letzteren waren die Anwender von Aerolizer®, viagra schweiz Diskus®, HandiHaler® und Turbuhaler® 82, 467, 505 und 361. Wir haben insgesamt 2288 Datensatze von Inhalationstechnik. Kritische Fehler waren weit unter den Nutzern aller Inhalatoren verteilt, viagra generika im Bereich von 12% fur Dosieraerosole, 35% fur Diskus® und HandiHaler® und 44% fur Turbuhaler®.

Die Ergebnisse der 50 Insel Isolierungen mit Liberase Enzym wurden mit denen von 36 Isolierungen mit Kollagenase verglichen wurden Typ P. Keine signifikanten Unterschiede in der Spenderalter, kalte Ischamiezeit, Verdauungszeit, oder das Gewicht der Bauchspeicheldrusen zwischen den beiden Gruppen beobachtet. Islet Ausbeute war in der Gruppe, kamagra schweiz wo die Liberase Enzym verwendet wurde, deutlich hoher.

Diese Lehre Technik angepasst werden, um mit kleinen Kindern zu verwenden. cialis schweiz Die Verwendung von Reimen kann einfacher und mehr Spa? fur die jungeren Studenten. Auch kann diese Lehre Technik verwendet werden, um zahlreiche gesundheitliche Probleme anzugehen, die sie fur alle Gesundheitsinhaltsbereiche angemessen macht.

Somalia, einem der instabilsten Lander der Welt, levitra schweiz hat sich ohne standige Regierung seit fast 2 Jahrzehnten. Mit einem Gesundheitssystem vollig durcheinander, bleibt Abdeckung der grundlegenden Gesundheitsma?nahmen und geringe, Mutter- und Kindersterblichkeit ist eine der hochsten in der Welt.