ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ ΤΗΣ ΠΑΙΔΙΚΗΣ ΗΛΙΚΙΑΣ
Ι.Π. ΠΑΝΑΓΙΩΤΟΥ, Σ. ΠΟΛΥΧΡΟΝΟΠΟΥΛΟΥ-ΑΝΔΡΟΥΛΑΚΑΚΗ
ΤΟ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ Η ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ WILMS ΑΠΟΤΕΛΕΙ ΤΟ ΣΥΧΝΟΤΕΡΟ ΟΓΚΟ ΤΩΝ ΝΕΦΡΩΝ ΣΤΑ ΠΑΙ ΔΙΑ ΚΑΙ ΕΚΠΡΟΣΩΠΕΙ ΤΟ 6,3% ΤΟΥ ΣΥΝΟΛΟΥ ΤΩΝ ΚΑ ΚΟΗΘΩΝ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ ΤΗΣ ΠΑΙΔΙΚΗΣ ΗΛΙΚΙΑΣ. Η ΣΥΝΗ ΘΗΣ ΗΛΙΚΙΑ ΕΜΦΑΝΙΣΗΣ ΤΟΥ ΟΓΚΟΥ ΕΙΝΑΙ ΜΕΤΑΞΥ 3 ΚΑΙ 4 ΕΤΩΝ ΚΑΙ ΤΑ ΔΥΟ ΦΥΛΑ ΠΡΟΣΒΑΛΛΟΝΤΑΙ ΜΕ ΤΗΝ ΙΔΙΑ ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ. ΟΡΙΣΜΕΝΕΣ ΦΟΡΕΣ ΤΟ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ ΣΥΝΔΥΑΖΕΤΑΙ ΜΕ ΔΙΑΦΟΡΕΣ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ, Ο ΠΩΣ, ΓΙΑ ΠΑΡΑΔΕΙΓΜΑ, ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ BECKWITH-WIEDE MANN. Η ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ ΑΥΤΗ ΩΘΗΣΕ ΣΕ ΜΕΛΕΤΗ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΚΑΙ ΣΕ ΜΟΡΙΑΚΟ ΕΠΙΠΕΔΟ, ΟΠΟΥ ΔΙΑΠΙΣΤΩΘΗ ΚΑΝ ΕΛΛΕΙΜΜΑΤΑ ΣΕ ΣΥΓΚΕΚΡΙΜΕΝΕΣ ΠΕΡΙΟΧΕΣ ΤΟΥ ΧΡΩ ΜΟΣΩΜΑΤΟΣ 11, ΣΤΙΣ ΟΠΟΙΕΣ ΕΔΡΑΖΟΝΤΑΙ ΓΟΝΙΔΙΑ ΠΟΥ ΕΜΠΟΔΙΖΟΥΝ ΤΗΝ ΚΑΡΚΙΝΟΓΕΝΕΣΗ (ΟΓΚΟΚΑΤΑΣΤΑΛΤΙΚΑ ΓΟΝΙΔΙΑ) ΚΑΙ ΤΩΝ ΟΠΟΙΩΝ Η ΕΛΛΕΙΨΗ ΠΡΟΔΙΑΘΕΤΕΙ ΣΤΗΝ ΚΑΚΟΗΘΗ ΕΞΑΛΛΑΓΗ ΤΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ. ΣΥΝΗΘΩΣ Η ΝΟΣΟΣ ΠΡΟΒΑΛΛΕΙ ΩΣ ΑΠΛΗ ΔΙΟΓΚΩΣΗ ΤΗΣ ΚΟΙΛΙΑΣ, ΕΝΩ ΑΛΛΟΤΕ ΕΚΔΗΛΩΝΕΤΑΙ ΜΕ ΓΕΝΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ, ΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑ ΚΑΙ ΚΟΙΛΙΑΚΑ ΑΛΓΗ. ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙ ΚΑ, ΤΟ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ ΔΙΑΚΡΙΝΕΤΑΙ ΣΤΟΝ ΚΛΑΣΙΚΟ ΤΡΙΦΑΣΙΚΟ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΟ ΤΥΠΟ, ΤΟΝ ΑΝΑΠΛΑΣΤΙΚΟ ΚΑΙ ΤΟ ΣΑΡΚΩΜΑ ΑΠΟ ΔΙΑΥΓΗ ΚΥΤΤΑΡΑ. Η ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΣΤΗΡΙΖΕΤΑΙ ΣΤΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΠΟ ΤΟΝ ΚΛΙΝΙΚΟ ΚΑΙ ΑΠΕΙ ΚΟΝΙΣΤΙΚΟ ΕΛΕΓΧΟ ΚΑΙ ΤΗ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΠΕΜΒΑΣΗ (5 ΣΤΑΔΙΑ ΝΟΣΟΥ, I-V). Η ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΤΟΥ ΑΝΤΙΜΕΤΩ ΠΙΣΗ ΕΞΑΡΤΑΤΑΙ ΤΟΣΟ ΑΠΟ ΤΟΝ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΟ ΤΥΠΟ, ΟΣΟ ΚΑΙ ΑΠΟ ΤΟ ΣΤΑΔΙΟ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ. ΣΥΓΚΕΚΡΙΜΕΝΑ, ΔΥΣΜΕ ΝΗΣ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΟΣ ΤΥΠΟΣ (Π.Χ. ΑΝΑΠΛΑΣΤΙΚΟ ΝΕΦΡΟ ΒΛΑΣΤΩΜΑ) Η ΠΡΟΧΩΡΗΜΕΝΟ ΣΤΑΔΙΟ (Π.Χ. IV) ΑΠΑΙ ΤΟΥΝ ΙΔΙΑΙΤΕΡΑ ΕΠΙΘΕΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΚΑΙ, ΕΠΙΠΛΕ ΟΝ, Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΕΙΤΑΙ ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΗΝ ΟΜΑΔΑ ΜΕΛΕΤΗΣ. 'ΕΤΣΙ, Η ΜΕΝ ΑΜΕΡΙΚΑΝΙΚΗ ΟΜΑΔΑ (NATIONAL WILMS' TUMOR STUDY) ΥΙΟΘΕΤΕΙ ΤΗΝ ΑΠΟΨΗ ΟΤΙ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΠΡΟΗΓΕΙΤΑΙ Η ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΦΑΙΡΕΣΗ, ΟΤΑΝ ΕΙΝΑΙ ΕΦΙΚΤΗ, ΤΗΣ ΧΗΜΕΙΟΘΕΡΑΠΕΙΑΣ, ΕΝΩ Η ΕΥ ΡΩΠΑΪΚΗ ΟΜΑΔΑ (EUROPEAN SOCIETY OF PEDIATRIC ΟNCOLOGY) ΠΡΟΤΕΙΝΕΙ ΝΑ ΠΡΟΗΓΕΙΤΑΙ ΤΗΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ ΑΦΑΙΡΕΣΗΣ, ΒΡΑΧΕΙΑΣ ΔΙΑΡΚΕΙΑΣ ΧΗΜΕΙΟΘΕΡΑΠΕΙΑ. Α ΝΕΞΑΡΤΗΤΑ, ΠΑΝΤΩΣ, ΤΩΝ ΕΠΙΜΕΡΟΥΣ ΔΙΑΦΟΡΩΝ ΜΕΤΑ ΞΥ ΤΩΝ ΔΥΟ ΟΜΑΔΩΝ ΜΕΛΕΤΗΣ, Η ΣΥΓΧΡΟΝΗ ΑΝΤΙΜΕ ΤΩΠΙΣΗ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ ΕΧΕΙ ΘΕΑΜΑΤΙΚΑ ΑΠΟ ΤΕΛΕΣΜΑΤΑ, ΔΕΔΟΜΕΝΟΥ ΟΤΙ ΤΟ 80% ΠΕΡΙΠΟΥ ΤΩΝ ΠΑΙΔΙΩΝ ΕΠΙΤΙΓΧΑΝΕΙ ΜΑΚΡΑ ΕΠΙΒΙΩΣΗ ΕΛΕΥΘΕΡΗ ΝΟΤΟΥ. Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ, ΟΜΩΣ, ΠΡΟΚΑΛΕΙ ΚΑΙ ΑΝΕΠΙΘΥΜΗΤΕΣ ΕΠΙ ΔΡΑΣΕΙΣ, ΑΜΕΣΑ Η ΣΕ ΑΠΩΤΕΡΟ ΧΡΟΝΟ, ΜΕ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑ ΟΙ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΝΑ ΕΜΦΑΝΙΖΟΥΝ ΑΝΕΠΙΘΥΜΗΤΕΣ ΕΝΕΡΓΕΙΕΣ ΑΠΟ ΣΗΜΑΝΤΙΚΑ ΟΡΓΑΝΑ, ΟΠΩΣ ΤΟΝ ΠΝΕΥΜΟΝΑ, ΤΟ ΗΠΑΡ Κ.Α. ΓΙΑ ΤΟ ΛΟΓΟ ΑΥΤΟΝ, ΟΙ ΑΜΕΣΕΣ ΜΕΛΛΟΝΤΙΚΕΣ ΠΡΟΟΠΤΙΚΕΣ ΤΩΝ ΑΣΧΟΛΟΥΜΕΝΩΝ ΜΕ ΤΟ ΠΑΙΔΙΚΟ ΝΕΦΡΟ ΒΛΑΣΤΩΜΑ ΕΣΤΙΑΖΟΝΤΑΙ ΣΤΗΝ ΚΑΤΑ ΤΟ ΔΥΝΑΤΟΝ ΕΛΑΧΙ ΣΤΟΠΟΙΗΣΗ ΤΩΝ ΕΠΙΠΛΟΚΩΝ, ΠΑΡΑΛΛΗΛΑ ΜΕ ΤΗΝ ΠΕΡΑΙ ΤΕΡΩ ΒΕΛΤΙΩΣΗ ΤΩΝ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΩΝ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΩΝ, ΙΔΙΑΙΤΕΡΑ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΔΥΣΜΕΝΕΣΤΑΤΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ.
Λέξεις-κλειδιά: ΠΑΙΔΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ, ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ
ΙΑΤΡΙΚΗ, 74(2), 111-119, 1998 - Ανασκόπηση